财新周刊｜找到便宜的罕见病药之后

　　文｜财新周刊 赵今朝，沙莎（实习）

　　一颗又一颗，许凯（化名）和家人徒手掰碎了1000盒氢化可的松片，把粉末装进垃圾袋中，再分批次扔进小区垃圾桶，然后将药品包装盒当废品卖掉。这是她代购药物第八年，进到了一批假药。

　　许凯8岁的女儿患先天性肾上腺皮质增生症（congenital adrenal hyperplasia，CAH），氢化可的松是该病的治疗药物之一，多数情况还要配合氟氢可的松服用。

　　CAH是一组最常见的常色体隐性遗传病，病因是基因变异引起肾上腺类固醇合成途径中的酶功能下降。CAH是罕见病，国内外资料表明，经典型CAH在新生儿中年发病率为万分之一到两万分之一。它可分为将近10个类型，最常见的21-羟化酶缺乏症占90%—95%。根据21-羟化酶缺乏程度不同，按病情由重到轻可分失盐型、单纯男性化型和非典型三种类型。